Kostman sindromi suyak iligi kasalligi boʻlib, bolalar odatda infektsiyaga qarshi kurashda ishlatiladigan oq qon hujayralari turi - neytrofil (shuningdek, granulotsitlar)siz tug'iladi..
Kostman sindromi halokatlimi?
Kostmann R. Infantil genetik agranulotsitoz: odamda yangi retsessiv halokatli kasallik.
Ogʻir tugʻma neytropeniyani davolash mumkinmi?
SQN ni davolash mumkin, suyak iligi transplantatsiyasi, agar yaxshi mos keladigan ilik donor topilsa. Fionn 3 yoshli akasi Killianga mukammal mos tushgani uchun omadli, lekin transplantatsiya xavfi va asoratlari bor va ko‘p bolalarda mos donor yetishmaydi.
Myelokatexis nima?
Miyelokateksis etuk neytrofillarning suyak iligi sekvestridir kimyokin retseptorlari CXCR4 funktsiyasini oshiradigan mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi. Biroq, boshqa leykotsitlarning ko'pchiligi ham CXCR4 ni ifodalaydi va aylanma monotsitlar, T hujayralari va B hujayralari kam sonli panleykopeniya mavjud.
Agar neytrofillar koʻp boʻlsa-chi?
Agar neytrofillar soni yuqori boʻlsa, bu sizda infeksiya borligini yoki juda koʻp stress ostida ekanligingizni bildirishi mumkin. Bundan tashqari, u yanada jiddiy kasalliklarning alomati bo'lishi mumkin. Neytropeniya yoki past neytrofillar soni bir necha hafta davom etishi yoki surunkali bo'lishi mumkin.
