Ta'rif va tarix. Resessiv irsiy methemoglobinemiya (RHM) NADH-sitoxrom b5 reduktaza (cytb5r) etishmovchiligi tufayli autosomal retsessiv metabolik kasallikdir. Bu fermentni kodlaydigan gen xromosoma qoʻli 22q13-qterda joylashgan.
Methemoglobin qayerdan keladi?
Methemoglobinemiya (tug'ma yoki orttirilgan) qizil qon hujayralari (qizil qon hujayralari) tarkibida methemoglobin miqdori 1% dan yuqori bo'lsa paydo bo'ladi. Methemoglobin odatdagi temir shakli o'rniga temir shaklida temir mavjudligidan kelib chiqadi. Bu to'qimalarga kislorod yetkazib berishning pasayishiga olib keladi.
Methemoglobin qachon hosil bo'ladi?
Methemoglobin gemoglobin normal temir [Fe2+] holatida emas, balki temir[Fe3+] tarkibida temir bo'lishi uchun oksidlanganda hosil bo'ladi. Gemoglobin molekulasidagi temir shaklida bo'lgan to'rtta temir turining hech biri kislorodni bog'lay olmaydi.
Methemoglobin nima, uning ahamiyati nima?
pigment, unda geme-temir uch valentli shaklda (temir-temir). Bu. pigment shuning uchun ham gemoglobin yoki gemoglobin III deb ataladi. Shunday qilib. methemoglobin oksidlangan gemoglobin,ustidagi kislorod-gemoglobin.
Bizda methemoglobin bormi?
Odatda gemoglobin bu kislorodni butun tanangiz hujayralariga chiqaradi. Biroq, qon orqali kislorodni olib yuradigan, lekin uni hujayralarga chiqarmaydigan methemoglobin deb ataladigan o'ziga xos gemoglobin turi mavjud.