Giperkalemik davriy falaj (giperPP) deyarli to'liq penetratsiyaga ega bo'lgan autosomal dominant mushak natriy kanalopatiyasidir [1]. Tayler va boshqalar. [2] birinchi marta 1951 da gipokalemiya boʻlmaganda klinik xarakterli davriy falaj boʻlgan shaxslarning 7 avlodi oʻrtasida oʻtkazilgan tadqiqotida kasallikni tasvirlagan.
Giperkalemik davriy falaj qanchalik kam uchraydi?
Giperkalemik davriy falaj taxminan 200 000 kishidan 1 tasini ta'sir qiladi.
Giperkalemik davriy falaj nimadan kelib chiqadi?
Giperkalemik davriy falaj SCN4A genidagimutatsiyalari tufayli yuzaga keladi va autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Tashxis klinik belgilarga, jumladan epizod davomida qonda kaliy darajasining oshishiga, ammo epizodlar orasidagi qondagi kaliy darajasining normal darajasiga asoslanadi.
Giperkalemik davriy falajni davosi bormi?
Giperkalemik davriy falajlar
Yaxshiyamki, xurujlar odatda engil va kamdan-kam davolanishni talab qiladi Zaiflik uglevodli ovqatlarga tezda javob beradi. Inhaler salbutamol kabi beta-adrenergik stimulyatorlar ham zaiflikni yaxshilaydi (lekin yurak aritmiyasi bo'lgan bemorlarda kontrendikedir).
Giperkalemik davriy falaj irsiymi?
Qondagi kaliy darajasining pastligi bilan bogʻliq epizodlar paydo boʻlsa, u gipokalemik deb tasniflanadi yoki epizodlar kaliyning koʻpayishi bilan qoʻzgʻatilishi mumkin boʻlsa, giperkalemiya deb tasniflanadi. PPning aksariyat holatlari irsiydir, odatda autosomal dominant irsiy shaklga ega [2, 3].
